Болезнь Вакеза: симптомы, причины и особенности лечения. Что такое болезнь вакеза, как она проявляется и лечится

Болезнь Вакеза: история, симптомы и лечение

Болезнь Вакеза: симптомы, причины и особенности лечения. Что такое болезнь вакеза, как она проявляется и лечится

Истинная, или первичная полицитемия (polycythemia vera) – хроническая опухолевая болезнь кровеносной системы человека. Выражается в резком скачке уровня эритроцитов в крови человека без повреждения внутренних органов.

Кровь становится более вязкой и густой, что приводит к замедлению кровотока и как следствие к образованию тромбов и гипоксии, в большей мере при этом поражается эритробластический росток.

Впервые эта болезнь была описана Вакезом в 1892 году, именно поэтому её ещё именуют болезнью Вакеза.

О вязкой крови и способах ее разжижения: https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/razzhizhenie-gustoi-krovi.html

Этим заболеванием, как правило, страдают люди старшего возраста и пожилые, причём чаще болеют мужчины. Дети и молодые люди болеют гораздо реже, но при этом протекание болезни у них происходит тяжелее. Истинные причины заболевания не установлены, однако доказана генетическая предрасположенность к этому недугу.

Симптомы болезни Вакеза

Заболевание развивается медленно, некоторое время пациент может и не подозревать наличие у него болезни, так как на ранних стадиях какие-либо признаки отсутствуют. Затем, по мере прогрессирования болезни, у пациентов начинается головокружение, непонятное чувство распирания черепной коробки, постоянные головные боли.

В развернутой стадии заболевания наблюдаются такие клинические симптомы:

  • Кожный зуд. У большинства заболевших он усиливается после водных процедур, что происходит по причине усиленного выделения гистамина, простагландина и серотонина.Кожный зуд и изменения цвета кожи – не единственные признаки заболевания.
  • Изменение цвета кожного покрова и расширение вен. Кожа на шее, кистях и лице приобретает ярко выраженное покраснение. Наблюдается также изменение слизистых оболочек, они принимают тёмно-красный с синевой оттенок. На шее отчетливо проступают набухшие вены.
  • Острая боль в кончиках пальцев. Возникает кратковременно, что объясняется образованием микротромбов в капиллярах по причине повышенного уровня тромбоцитов в крови.
  • Кровоточивость дёсен.Кровоточащие дёсна могут быть признаком не только болезни Вакеза, но и других серьёзных заболеваний.
  • Значительное увеличение в размерах селезёнки и печени.

Также пациенты жалуются на быструю утомляемость, нарушение зрения, слуха, непостоянство настроения и общую заторможенность. Вдобавок болезнь сопрягается с повышенным артериальным давлением, сильным снижением веса, частыми простудными заболеваниями и бронхитом.

Что скрывается за термином эритроцитоз: https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/eritrotsitoz-chto-eto-takoe.html

Диагностика

Постановка диагноза осуществляется после полной оценки клинической картины, анализа изменений в крови и проведения обследования костного мозга. Учитываются следующие показатели, подтверждающие наличие заболевания Вакеза.

По клиническим симптомам:

  1. Наблюдаемое снижение веса.
  2. Учитывается внешний вид пациента (специфическая окраска кожи и слизистых оболочек).
  3. Подтверждается увеличение в своих размерах селезёнки и печени, а также склонность к тромбозам.

По изменениям в крови

Если при спецанализе результатом стал повышенный уровень гемоглобина в крови, это свидетельствует о наличии полицитемии

Уровень эритроцитов и гемоглобина значительно повышены, цветной показатель наоборот, понижен и составляет меньше единицы. Высокий показатель эритроцитов приводит к тому, что увеличивается общий объём крови в организме (до 2 раз), также изменяется гематокрит (до 65 %).

В 1,5–2 раза увеличены лейкоциты, происходит рост нейтрофилов (до 80%). Значительно вырастает количество тромбоцитов (более 400*109 на литр). Вязкость крови в значительной мере повышена, эритроциты оседают не более 2 миллиметров за час. Также стремительно увеличивается показатель мочевой кислоты.

По исследованию костного мозга

При помощи трепанобиопсии берут пункцию костного мозга. При гистологическом исследовании пунктата обнаруживается увеличение мегакариоцитов. При этом клетки костного мозга сохраняют способность созревать на прежнем уровне.

Также есть необходимость произвести дифференциальную диагностику с вторичными эритроцитозами.

Болезнь Вакеза имеет свойство протекать в форме затяжного хронического процесса. Угроза жизни пациента заключается в повышенном риске кровотечений и образования тромбов.

Основное направление лечения – борьба с тромбообразованием и уменьшение вязкости крови, которое зависит от уровня эритроцитов. Для этого применяют кровопускание и химиотерапию.

Флеботомические тубы для кровепускания

Нормализует уровень гемоглобина и эритроцитов за счёт уменьшения объёма крови у пациента. Объём кровопускания – до 500 миллилитров за одну процедуру.

Проводят такие процедуры под наблюдением врача-гематолога раз в два дня до снижения в пределы нормы показателей гемоглобина (140–150) и гематокрита (45%). Данный метод хорошо стимулирует костный мозг и снимает кожный зуд.

В большинстве случаев кровопускание применяется в комплексе с химиотерапией.

Циторедуктивная терапия (химиотерапия)

Применяется для угнетения восстановления эритроцитов и тромбоцитов. Для этой цели используются фармакологические препараты разных групп: имифос, миелобромол, миелосан, хлорамбуцил, а также применяют гидроксимочевину и пипоброман.

В каждом конкретном случае гематологом подбирается индивидуальная схема лечения.

Как восстановить кровь после химиотерапии: https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/vosstanovlenie-krovi-posle-himioterapii.html

При постановке диагноза полицитемии прогноз относительно благоприятный, так как течение болезни в целом доброкачественное. Современные методы лечения позволяют поддерживать пациента довольно долгое время. Исходом заболевания может выступить образование цирроза печени или миелолейкоза.

http://www..com/watch?v=A8d5XMRfvOU

  • Анастасия
  • Распечатать

Источник: https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/chto-takoe-bolezn-vakeza-kak-ona-proyavlyaetsya-lechitsya.html

Болезнь Вакеза: симптомы, причины, диагностика, особенности лечения

Болезнь Вакеза: симптомы, причины и особенности лечения. Что такое болезнь вакеза, как она проявляется и лечится

Истинную полицитемию, или эритремию, относят к хроническим опухолевым заболеваниям крови. Своё второе название – болезнь Вакеза – оно получило в честь французского учёного (Луи Анри Вакез), который впервые дал описание этой патологии.

Позже в исследовании принял участие канадский врач Уильям Ослер, поэтому его имя также часто упоминается в названии. Болезнь Вакеза-Ослера – это доброкачественное новообразование.

Несмотря на серьёзность патологии, грамотная диагностика и своевременное лечение позволяют держать заболевание под контролем долгое время.

Что такое болезнь Вакеза

Основной показатель полицитемии – это сильное увеличение количества эритроцитов в крови (эритроцитоз). Вместе с эритроцитами повышается уровень гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, нейтрофилов.

Увеличивается общая масса крови, повышается её вязкость. Это приводит к образованию тромбов в крупных и мелких сосудах. При таком нарушении общего кровотока кислород плохо поступает в ткани и органы.

Наступает гипоксия, или кислородное голодание, всего организма.

Эритремии подвержены чаще всего пациенты пожилого возраста. Но она может встречаться у более молодых, реже у детей. Среди людей старше 60 лет мужчины заболевают чаще женщин примерно в 2 раза. До 60 лет картина противоположная – женщин с патологией наблюдается больше. Для молодого организма болезнь протекает более тяжело, чем возрастного.

Почему возникает эритремия

Причина болезни связана с нарушением работы костного мозга. Эта губчатая ткань в полости костей человека, которая отвечает за кроветворение.

Создание эритроцитов и лейкоцитов происходит из клеток-предшественников – стволовых клеток крови, которые производятся именно костным мозгом. На работу стволовых клеток влияет белковый фермент – тирозинкиназа.

 При его мутации происходит бесконтрольное создание кровяных тел, в первую очередь эритроцитов.

Учёные выяснили, что у болезни Вакеза есть семейная предрасположенность. Это значит, что процесс мутации обусловлен генетически. Тем не менее, люди, не имеющие такой наследственности, тоже могут оказаться в зоне риска. Точный механизм возникновения мутаций стволовых клеток пока неизвестен, но образ жизни, вредные факторы окружающей среды оказывают значительное влияние на развитие патологии.

Как проявляется полицитемия

Общая клиническая картина болезни Вакеза имеет симптомы, которые связаны с полнокровием и образованием тромбов. Первое что можно заметить это сильное покраснение кожи до вишнёвого цвета, заметное на открытых участках тела: лице, руках, шее. Больной может ощущать слабость, синдром хронической усталости, головокружения с шумом в ушах, мушки перед глазами.

Другие симптомы:

  • аллергический зуд кожи, особенно после принятия тёплых ванн;
  • кровоточивость дёсен, изменение цвета слизистых полости рта на синюшный;
  • сильные жгучие боли в кончиках пальцев на руках и ногах с их посинением;
  • боли в суставах из-за повышения мочевой кислоты;
  • боль в плоских костях при надавливании и простукивании (череп, рёбра, лопатки, ключицы, тазовые кости).

Признаки болезни:

  • повышенная свёртываемость крови, тромбоз, дистрофические изменения стенок сосудов.
  • появление язв ЖКТ (желудка, двенадцатиперстной кишки), расширение и кровотечение вен пищевода.
  • увеличение селезёнки, печени.
  • расширение и набухание вен, особенно заметно на шее, висках.
  • повышенное артериальное давление.
  • образование камней в почках, желчном пузыре.

Поставить диагноз может только врач, поскольку некоторые признаки схожи с другими заболеваниями.

Как протекает эритремия

Пациент проходит несколько стадий заболевания с постепенным ухудшением состояния. При появлении подозрений на полицитемию, возникновении одного или нескольких симптомов нужно срочно обратиться к врачу. Диагностировать патологию нужно как можно раньше, чтобы лечение дало максимальный эффект.

Начальная стадия

Симптомы не выражены ярко, относятся в основном к общему самочувствию. Больной страдает бессонницей, у него снижается трудоспособность, начинаются проблемы с памятью, вниманием. Кожа становится бледной, руки и ноги постоянно мёрзнут, появляются парестезии (онемения).

Первая стадия длится 5 лет и дольше. В этот период в организме начинают происходить изменения:

  • панмиелоз (разрастание) костного мозга;
  • незначительное увеличение количества эритроцитов, лимфоцитов;
  • повышение АД, при котором препараты для снижения давления малоэффективны;
  • возможно образование тромбов;
  • появление или осложнение сердечно-сосудистых заболеваний.

Часто пациент испытывает головные боли, головокружения, которые могут привести к обморокам.

Развёрнутая стадия

Вторая фаза длится 10-15 лет. Все признаки заболевания ярко выражены. Начинаются осложнения всех органов, которые требуют постоянного медицинского вмешательства.

Изменения организма на этом этапе:

  • выраженный панмиелоз;
  • сильный эритроцитоз;
  • сосудистые осложнения;
  • появление тромбов в сосудах головного мозга, сердечных коронарных артериях;
  • эрозивные и язвенные изменения тканей ЖКТ;
  • частые кровотечения – из дёсен, носа, образование синяков даже от простого прикосновения;
  • появляются некротические очаги в нижней части ног, трофические язвы;
  • начинается фиброз и замещение костного мозга коллагеновой тканью.

Ткани селезёнки на этом этапе ещё не трансформируются, однако происходит её увеличение.

Терминальная стадия

На последней стадии болезни фиброзная ткань полностью замещает костный мозг, из-за чего критично снижается функция кроветворения. Прогноз полицитемии на терминальной стадии – это переход в злокачественный лейкоз.

Изменения организма на третьей стадии критичны:

  • цирроз печени;
  • разрыв селезёнки, если ранее не проводилась операция по её удалению;
  • ярко выраженная анемия;
  • атрофия жизненно важных сосудов, усиленное тромбообразование;
  • инфаркты и инсульты внутренних органов.

Несмотря на страшные прогнозы, при постановке диагноза не нужно отчаиваться. Методы медицины, которые используют сегодня, новейшие препараты способны снимать острые и критические состояния. Очень важно задержать течение болезни, не довести её до последней фазы.

Способы диагностики болезни Вакеза

Современное диагностирование патологии достаточно точное. Проверка должна включать методы, которые исключат или подтвердят другие заболевания со схожими симптомами. Врач в первую очередь проводит детальный анализ всего организма, чтобы выявить осложнения болезни Вакеза.

Важно!

Некоторые признаки эритремии похожи на другие болезни. Например, гипоксия часто связана с нарушениями дыхательной системы, анемия бывает вызвана неправильным употреблением витамина B12 или кровопотерей. А незначительные изменения состава крови бывают после приёма некоторых лекарственных препаратов.

Установление диагноза – это комплекс обследований, которые создают общую клиническую картину. Расшифровкой анализов и назначением исследований должен заниматься лечащий доктор. Установить болезнь Вакеза в домашних условиях невозможно.

Общий осмотр

Первичная проверка, которую проводит доктор, включает в себя анализ всех жалоб пациента, осмотр кожных покровов, слизистых оболочек полости рта. Врач пальпирует селезёнку, простукивает плоские кости.

Он интересуется, не было ли резкого снижения веса, какие есть хронические заболевания, в том числе аллергические реакции.

Терапевт должен узнать о перенесённых в последнее время инфекциях и операциях, о приёме лекарственных препаратов и БАДов, вредных привычках.

Наследственный признак – тоже важный показатель. Пациент рассказывает о заболеваниях, которые есть у ближайших родственников, в том числе сердечно-сосудистых и онкологии. Дальше терапевт решает, на какие обследования отправить больного. В первую очередь назначается анализ крови.

Лабораторные исследования

Анализ крови – самая информативная первичная проверка. Именно после неё врач решает отправить больного на другие исследования.

Пациент сдаёт общий и биохимический анализы, которые выявляют количество эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов, нейтрофилов, гемоглобина.

Также проверяют свёртываемость, количество сывороточного витамина B12 и фосфатазы, насыщенность артериальной крови кислородом.

ПоказательНорма для женщинНорма для мужчин
Эритроциты3,7 – 4,74,0 – 5,1
Гемоглобин117 – 160130 – 172
Лейкоциты4,0 – 9,04,0 – 9,0
Тромбоциты180 – 320180 – 320
Палочкоядерные нейтрофилы1 – 51 – 5
Сегментоядерные нейтрофилы47 – 7247 – 72

Анализ крови поможет врачу отличить истинную полицитемию от вторичного или ложного эритроцитоза. Далее больного направляют на пункцию костного мозга.

Проверка костного мозга

Биопсия костного мозга – это показатель, который точнее всего диагностирует болезнь Вакеза. Но поскольку эта процедура является мини-операцией со своими противопоказаниями и возможными осложнениями, к ней прибегают в случае серьёзного подозрения на полицитемию.

Пункция костного мозга проводится из подвздошной кости или грудины. Отбираемый материал отправляют на гистологическую и цитогенетическую экспертизу. Результат гистологии показывает наличие доброкачественных или злокачественных новообразований. Цитогенетическое исследование анализирует состояние хромосом и генетические отклонения в них.

УЗИ внутренних органов

Увеличение селезёнки и печени – очень важный показатель при постановке диагноза. Пальпация может определить только сильное увеличение селезёнки, поэтому для детальной и точной проверки назначают УЗИ органов брюшной полости. Помимо кроветворных органов, смотрят двенадцатиперстную кишку, поджелудочную железу, желчный пузырь, желудок, кишечник.

На начальной стадии заболевания размеры и ткани органов могут быть не изменены. Но их состояние не является основанием для отмены диагноза истинной полицитемии, если он был установлен после пункции костного мозга. УЗИ внутренних органов показывает методы лечения и тяжесть состояния больного.

Проверка сосудов

Лечащий врач должен понимать состояние кровеносных сосудов на момент обращения пациента. Оценивают расширенность вен, их извитость, дистрофические процессы, наличие тромбов.

Тромбы могут образовываться не только из-за патологической вязкости. При атеросклерозе в сосудах также образуются бляшки, которые мешают нормальной циркуляции крови.

Для исключения атеросклеротических бляшек врач может назначить дополнительный анализ крови на холестерин.

Обследования проводит флеболог на специальном оборудовании. Особенно обращают внимание на состояние крупных сосудов ног и внутренних вен (пищевода). Основные методы – это УЗИ вен и флебография (ренгеновское исследования с введением контрастного вещества).

Как лечить полицитемию

Эритремия – серьёзный диагноз, но болезнь неплохо поддаётся лечению, особенно на ранних стадиях. Современные методы обследования, новейшие лекарственные препараты, адекватная терапия способны задержать эритремию на начальных стадиях, сдерживая осложнения.

Кровопускание – основной лечебный метод, применяемый ко всем больным. Процедуру проводят регулярно, при повышении объёма крови в 1,5 раза. Контроль общей массы крови позволяет избежать осложнений.

Вместо флеботомии могут назначить эритроцитаферез – из забранной крови пациента выводятся эритроциты, затем её вливают обратно.

Гирудотерапия не применяется, поскольку одним из противопоказаний постановки пиявок является онкология.

Химиотерапия направлена на подавление гиперактивности костного мозга. При успешном лечении снижается патологическое создание эритроцитов. Химиотерапию обычно подключают на поздних стадиях истинной полицитемии.

Лекарственная терапия включает следующие группы препаратов:

  • дезагреганты для разжижения крови (например, “Аспирин”);
  • альфа-интерфероны для повышения иммунитета, борьбы с новообразованиями, снижения создания тромбоцитов и лейкоцитов;
  • симптоматические препараты для борьбы с осложнениями.

Не нужно самостоятельно назначать себе средства народной медицины, поскольку они могут дать непредсказуемый эффект. Приём биологически активных добавок, лекарственных трав нужно согласовывать с лечащим гематологом.

Важно!

Профилактики болезни Вакеза не существует, поскольку оно имеет наследственный характер. Однако отказ от вредных привычек, правильное питание, физическая активность могут отсрочить начало болезни и дать лучшие результаты в ходе лечения.

Медицина не стоит на месте и ищет новые пути борьбы со страшной патологией. То, что было невозможно год назад, сегодня может стать реальным. Нужно помнить: терапия будет максимально эффективна, если внутренне пациент настроен на борьбу с болезнью и своё выздоровление.

Источник: https://sosud-ok.ru/krov/bolezni/bolezn-vakeza.html

Эритремия: лечение, анализы, стадии и симптомы – Опухоли нет

Болезнь Вакеза: симптомы, причины и особенности лечения. Что такое болезнь вакеза, как она проявляется и лечится

В современной гематологии известно множество заболеваний системы крови, различной степени тяжести. Они разнообразны по множествам параметров, начиная от поражающих факторов и заканчивая клинической картиной проявления. К одним из таких заболеваний относится эритремия крови, ниже мы рассмотрим какие у нее бывают симптомы, стадии и как ее вылечить.

Что это такое

И так, что такое эритремия крови у человека? Эритремия также известна под такими названиями, как истинная полицитемия крови или болезнь Вакеза.

Человек, впервые столкнувшись с подобным диагнозом, изначально задается вопросом: эритремия – что это такое? Болезнь Вакеза относится к группе онкологических болезней, имеющих доброкачественное течение.

Оно характеризуется тотальным увеличением количества клеток костного мозга в результате их повышенного новообразования, отвечающих за процессы кроветворения. В первую очередь этот процесс затрагивает эритроцитарный росток, но более, чем в половине выявленных клинических случаях, отмечается также и повышение тромбоцитов и лейкоцитов в крови.

Эритремия является довольно редким заболеванием, частота его выявления составляет всего 0,5 на 1 млн человек ежегодно. Отмечена характерная зависимость болезни от возраста и половой принадлежности пациента. Преимущественно эритремией болеют мужчины пожилого возраста.

Внешний вид больных истинной полицитемией.

Прогноз эритремии для больного таков, отмечено, что человек с диагнозом полицитемии может прожить довольно долго. Наиболее часто причиной смерти становится развитие различных тяжелых осложнений.

Согласно МКБ 10 эритремия относится к группе заболеваний «лейкоз крови» под кодом C94.

В современной онкологической практике принято выделять 2 формы эритремии:

  • острая форма эритремии;
  • хроническая форма эритремии.

В зависимости от картины клинических проявлений заболевания, различают:

  • эритремию истинную – заболевание, провоцирующее возрастание эритроцитарного состава крови, которое можно встретить у детей;
  • эритремию относительную, или ложную – при данном виде болезни количество эритроцитов остается в пределах нормы, но в результате дегидратации организма резко уменьшается объем плазмы крови.

Виды полицитемии

Полицитемия она же эритремия может быть двух видов:

  • первичной эритремией – спровоцированной непосредственно структурными изменениями клеток костного мозга;
  • вторичной эритремией – развивающейся как следствие хронической гипоксии (кислородного голодания) организма различного происхождения (заболевания дыхательной системы, курение, занятия горным альпинизмом) или же в результате гормональных нарушений (сбои в работе эндокринной системы, онкологических болезней мочеполовой системы).

Также симптомы эритремии могут развиваться у детей на фоне нарушений в работе желудочно-кишечного тракта, сопровождающихся поносом и рвотой, либо при ожогах, поскольку неокрепший детский организм очень бурно реагирует на дегидратацию. Склонностью к генерализации патологических нарушений объясняется проявление вторичной эритремии в детском возрасте при врожденных пороках сердца, аутоиммунных заболеваниях, тяжелых формах бронхита и онкологических болезнях.

Причины

Также, как и в случае диагностирования любых раковых заболеваний крови, причины эритремии до конца еще не изучены. Можно говорить лишь о провоцирующих факторах, которые могут увеличить риск развития полицитемии:

  • Наследственный фактор. Современная генетика до сих пор не установила, какие конкретно мутации генов приводят к развитию эритремии, однако установлено, что повышенных риск прогрессирования данной патологии существует у людей с синдромами Дауна, Клайнфельтера, Блума и Марфана. Все эти заболевания, спровоцированные хромосомными нарушениями, сопровождаются также развитием различных врожденных пороков, не затрагивающих непосредственно кровеносную систему. Развитие полицитемии в данном случае обусловлено существующей генетической нестабильностью клеток организма в целом, что повышает их восприимчивость к неблагоприятному воздействию других факторов внешней среды.
  • Воздействие ионизирующего излучения. Давно уже установлено, что определенные виды радиационного излучения способны частично поглощаться живыми клетками, что приводит к развитию различных осложнений. Клетки под действием радиационного облучения могут погибнуть или же в них могут произойти определенные мутации генетического аппарата, отвечающего за программирование выполняемых клеткой функций.
  • Интоксикация организма. Различные соединения, которые способны провоцировать мутационные изменения генотипа клетки, называются мутагенами. Благодаря последним исследованиям в области гематологии удалось определить главенствующую роль в процессе развития эритремии именно химических мутагенов. Основными такими химическими веществами являются бензол, некоторые виды цитостатиков и противобактериальных препаратов.

Угроза развития эритремии возрастает в разы в процессе проведения курса химиотерапии, когда воздействие ионизирующего излучения дополняется действием цитостатических средств.

Симптомы

Все симптомы эритремии характеризуются развитием у человека двух синдромов:

  1. Плеторический синдром – его развитие обусловлено ростом количества форменных клеток крови.
  2. Миелопролиферативный синдром – симптомы, входящие в него, обусловлены увеличением размеров клеток.

Проявление данных синдромов полицитемии у больного зависит от стадии эритремии. Всего есть 3 стадии эритремии:

  • начальная эритремия;
  • эритремическая эритремия;
  • анемическая эритремия.

Переход каждой стадии эритремии в более тяжелую форму происходит постепенно, поэтому деление на стадии – понятие условное. О стадии развития болезни судят по клиническим проявлениям и данных лабораторного обследования.

Эритремическая стадия полицитемии

Следующей по тяжести клинических проявлений является эритремическая стадия эритремии. Симптомы, характерные для нее, определяются тем, что возрастает число форменных клеток крови и, как следствие, процессами их усиленного гемолиза крови в селезенке, нарушениями процессов свертывания крови.

Симптомы эритремической стадии полицитемии, выделяют такие:

  • изменение окрашивания кожных покровов по типу эритроцианоза, то есть кожа приобретает багрово-синюшный оттенок;
  • эритромелалгия. Причины возникновения приступов боли в различных участках тела (кончики пальцев, мочка уха), сопровождающихся покраснением болезненного участка, до конца не изучены. Многие специалисты склоняются к мнению, что к этому приводит нарушение микроциркуляции. Характер и продолжительность этих болей различны, и зависят от того, насколько успело прогрессировать заболевание. Сначала они кратковременны и проходят довольно быстро после погружения болезненного участка в холодную воду. Но по мере нарастания патологических расстройств в организме, приступам алиментарной мелалгии подвергаются все большие участки тела, распространяясь на кисти и стопы;
  • некрозы пальцев верхних и нижних конечностей. Объясняется это нарушением свертывания крови, увеличением вязкости крови, что приводит к формированию тромбоцитарных пробок, которые закрывают просвет артериол. Подобная закупорка сосудов приводит к местному нарушению кровообращения, появлению боли в пораженном участке, потере чувствительности, местному снижению температуры и в последующем отмиранию тканей;

Некроз пальцев конечностей

  • гипертония. Это связано с возрастанием ОЦК (объема циркулирующей крови) в кровеносном русле и увеличением вязкости крови. Гипертоническая болезнь развивается постепенно по мере ухудшения клинической картины. При этом больной отмечает усиление интенсивности и частоты головных болей, нарушения зрения, повышенную утомляемость и слабость;
  • гепатомегалия. К увеличению размеров печени приводит повышение вязкости крови, в результате чего одномоментно в органе может задерживаться до 1 л крови. Если в печени образуются метастазы, она может достигать гигантских размеров – до 10 кг. При этом больной отмечает появление приступообразных болей в области правого подреберья, расстройства пищеварения и нарушения дыхания;
  • спленомегалия. Причины те же, что и при гепатомегалии. Также к развитию этого нарушения приводит формирование патологических очагов кроветворения в ней;
  • зуд кожных покровов. Его появление обусловлено возрастанием количества форменных клеток крови и их усиленным разрушением в селезенке. При этом в кровеносное русло поступает большое количество биологически активного вещества – гистамина, который провоцирует появление кожного зуда, усиливающегося при контакте с водой;
  • усиленная кровоточивость. Обусловлена развитием в организме таких патологических состояний, как гипертония, увеличение ОЦК и снижение функций свертывания крови. Характеризуется продолжительными и сильными кровотечениями при незначительных травмах (удаление зубов, небольшие порезы);
  • суставная боль. Обусловлено кумуляцией в кровеносной системе продуктов распада клеток крови. Одним из веществ распада является пурин, превращающийся в ураты (соли мочевой кислоты). В здоровом организме ураты выводятся вместе с мочой, однако при развитии эритремии происходит их накопление и откладывание в суставах. Визуально это явление проявляется в покраснении участка кожи вокруг сустава, а также в появлении чувства боли и ограничение подвижности в нем;
  • язвенные поражения слизистой желудочно-кишечного тракта. Объясняются нарушениями микроциркуляции в слизистой оболочке, что приводит к ослаблению ее барьерной функции. Как результат, желудочный сок и грубая пища агрессивно воздействуют на слизистую, вызывая появление язв. Больной отмечает появление боли, усиливающейся после принятия пищи или возникающей на голодный желудок. Также признаками этих нарушений служат изжога, чувство тошноты и рвота после еды;
  • железодефицитная анемия. В здоровом организме в состав гемоглобина входит только 70% от общего количества железа, остальная часть используется для процессов метаболизма в других тканях. При прогрессировании эритремии для формирования эритроцитов начинает уходить 95% железа, что приводит к острой его нехватке в других клетках. Визуально дефицит железа проявляется в сухости кожных покровов, повышенной ломкости волос, появляются «заеды», ногти расслаиваются и легко ломаются, нарушается не только аппетит, но и процессы пищеварения. Кроме того, снижается общая сопротивляемость организма к развитию инфекций;
  • болезни сердечно-сосудистой системы (инфаркты, инсульты). Обусловлены все теми же нарушениями состава и функций крови;
  • лабораторно в анализах отмечается увеличение всех показателей крови.

Таблица показателей крови при эритремии

Анемическая стадия полицитемии

Наиболее тяжелой, терминальной, является анемическая стадия эритремии.

Анемическая эритремия развивается при отсутствии либо неэффективности лечения, проведенного при развитии первых двух стадий заболевания, и характеризуется развитием тяжелейших осложнений, которые приводят к летальному исходу. Основные симптомы эритремии – тяжелые кровотечения и прогрессирующая анемия – обусловлены недостаточностью функций кровеносной системы.

Все признаки эритремии, отмечаемые у больного в предыдущих стадиях, генерализируются и усиливаются. Нарастает бледность и сухость кожи и слизистых, усиливается общая слабость и утомляемость, отмечаются частые обмороки и появляется ощущение недостатка воздуха при малейшем усилении физической нагрузки.

Лечение

Во время определения тактики лечение эритремии, врач учитывает необходимость решения следующих задач:

  • остановить процессы размножения мутировавших клеток;
  • нормализовать процессы свертывания крови;
  • привести показатели гемоглобина крови и гематокрита в норму;
  • устранить железодефицитное состояние;
  • предотвратить накопление в кровеносном русле продуктов клеточного распада;
  • разработать терапевтические мероприятия, направленные на борьбу с симптоматическими проявлениями заболевания.

Лечение эритремии медикаментами предусматривает использование химиотерапевтических препаратов, лекарственные средства, способствующие разжижению крови, препараты железа. Для контроля эффективности лечебных мероприятий периодически следует проводить анализ крови при эритремии.

Средства для разжижения крови

Поскольку эритремия входит в группу онкологических заболеваний, использовать народные средства для борьбы с ней, игнорируя при этом методы специализированной медицины, строго противопоказано.

Питание и диета

В отношении принципов диеты при эритремии существует требование – питание при эритремии должно быть здоровым и полноценным. В рационе обязательно должны присутствовать свежие овощи и фрукты.

Источник: https://zlatgb174.ru/lechenie-i-diagnostika/eritremiya-lechenie-analizy-stadii-i-simptomy.html

Болезнь Вакеза: симптомы, причины, диагностика, как лечить

Болезнь Вакеза: симптомы, причины и особенности лечения. Что такое болезнь вакеза, как она проявляется и лечится

Болезнь Вакеза относится к заболеваниям кровеносной системы. Другое название – первичная или истинная полицитемия. Это опухолевая патология, хроническая. Диагностировать болезнь можно при анализе крови пациента.

Исследование показывает рост красных кровяных телец и повышенную густоту крови. С каждым днём пациенту становится хуже, возникает тромбоцитоз и лейкоцитоз. Поскольку кровь в организме течёт замедленно, возможно появление тромбов.

Увеличивается вязкость и объём крови.

Что происходит с организмом

При заболевании возникает опасность гипоксии, когда ткани организма недополучают кислород. Даже при наличии отличного иммунитета, больному необходимо лечение. Организм сам справится с заболеванием не может:

  • возникают проблемы с печенью и селезёнкой;
  • повышается кровяное давление;
  • нарушается правильная работа почек.

Обратите внимание!

В группе риска находятся люди пожилого возраста. Чаще всего, по статистике, это мужчины.

Если заболевают более молодые люди или дети, то переносят они значительно тяжелее. Причины заболевания кроются в генетической предрасположенности людей. Болезнь Вакеза-Ослера названа так в честь француза Луи Генри Вакеза и канадца Уильяма Ослера, врачей, впервые описавших недуг ещё в конце 19 – начале 20 веков.

Стадии и симптомы болезни Вакеза

Эта болезнь развивается скрытно. Многие пациенты в течение длительного времени о ней даже не подозревают. В начале заболевания нет каких-то конкретных симптомов.

На средней стадии:

  1. Появляются жалобы на постоянные головные боли.
  2. Кружится голова, трудно сосредоточится.
  3. Возникает сильный зуд эпидермиса.
  4. Краснеет кожный покров, вены просвечивают.
  5. Часто зуд усиливается от соприкосновения с водой.
  6. Кроме покраснения кожи, присутствует и потемнение слизистой.
  7. На шее набухают и становятся видны вены.

Тромбоциты – основная причина закупоривания капилляров, поэтому пациенты испытывают боль в конечностях, суставах. Часто наблюдается кровоточивость дёсен. Пациенты худеют, простужаются. У них происходит снижение остроты зрения, слуха, частые смены настроения.

Следующая стадия сопровождается обезвоживанием, кислородным голоданием, и заболеванием лёгких. Проявляется сердечная недостаточность и ухудшается работа почек. Из-за нехватки кислорода, увеличивается производство эритроцитов.

Терминальная стадия – это начало злокачественного этапа развития. Кроме синдрома эритроцитоза пациент чувствует боли по всему телу. Начинается лейкоз. Открываются кровотечения, обостряются воспаления и инфекции. Страдает селезёнка, появляются проблемы с печенью.

Механизм развития и причины болезни

При усиленной выработке эритроцитов значительно повышается гемоглобин. В костном мозге образуется опухоль и увеличивается производство молодых эритроцитов. Патология приводит к загустению крови. Этим вторичная эритремия отличается от первичной.

Причины полицитемии ещё недостаточно изучены. Болезнь возникает вследствие мутаций и усиленного творения красных кровяных телец (эритропоэза).

Об этом же свидетельствует медицинская статистика. Разновидности хронических лейкозов часто наблюдаются среди родственников. Причиной возникновения Вакеза могут также являться нарушения свёртываемости крови.

Есть факторы, которые повышают риск возникновения болезни:

  1. В первую очередь это генетика.
  2. Токсические соединения тоже могут быть причиной мутаций.
  3. Радиация может вызывать нарушения в организме.

Больные онкологией, подвергавшиеся радио- и химиотерапии тоже входят в группу риска.

У новорождённых болезнь проявляется в виде гипоксии. При внутриутробной нехватке кислорода развивается патология вследствие:

  • курения беременной;
  • развития туберкулёза;
  • пороков сердца;
  • фетоплацентарной недостаточности.

После рождения ребёнка полицитемия часто развивалась у новорожденного из-за проблем работы сердечной мышцы, лёгких и других внутренних органов.

Симптомы и диагностика

Диагноз в начале заболевания поставить достаточно сложно. Многие симптомы Вакеза характерны для других недомоганий: появляется болезнь суставов как при подагре, горячая вода способствует появлению зуда. Вены становятся видны и набухают. Кожные покровы приобретают тёмно-красный оттенок. Появляются:

  • головокружения;
  • слабость;
  • болит голова.

У больных возникают проблемы со зрением, слухом им трудно на чём-то сконцентрировать внимание. Повышается артериальное давление. Возможно появление язвы желудка. Часто образуются тромбы. Головной мозг недополучает необходимого кислорода и увеличивается опасность инсульта. При возникающей анемии кожа бледнеет, кружится голова.

Внимание!

Для обнаружения болезни используют биохимический анализ крови. Количество эритроцитов у пациентов может превышать норму в 2 раза. Это может свидетельствовать о начале заболевания.

Подозрение на полицитемию вызывает увеличение в организме мочевой кислоты. Однако, для уверенности в правильности диагноза, проводят пункцию головного мозга. Операцию проводят без обезболивания.

Пункция позволяет выяснить состояние фиброза и раковых клеток. Чтобы выяснить степень поражения внутренних органов проводят исследования на УЗИ.

Диагноз ставят если наблюдается стойкое снижение веса и изменяется окраска кожи и слизистой.

При радиологическом исследовании подсчитывают количество эритроцитов. Трепанобиопсия исследует состояние подвздошной кости. Этот метод наиболее точно позволяет поставить диагноз. Костный мозг изучают с помощью стернальной пункции. Для исследования скорости кровотока в сосудах применяется метод допплерографии.

Профилактика и лечение

Действенных мер предупреждения этой болезни не существует. Речь идёт о способах вторичной профилактики. Это динамическое наблюдение с помощью обследований, лечения. Поэтому профилактика направлена на вторичные виды болезни. В первую очередь необходимо:

  • отказаться от курения;
  • сохранять массу тела;
  • пить больше воды.

Нужно пролечить все острые заболевания, контролировать очаги воспаления. Соблюдать рекомендации врачей, соблюдать прописанную диету. Обычно это «Стол №5 и №6».

При выборе тактики лечения учитывают возраст больного. Особенно важно предупредить развития тромбозов. Самый действенный метод – кровопускание. За один раз откачивают до 500 мл крови. Часто этот способ сочетают с химиотерапией. Хороший эффект даёт циторедуктивная терапия. Применяются такие препараты как:

Лечение пациентов до 50 лет, без осложнений заключается только кровопускании. Хорошо зарекомендовали себя:

  • Альфа-интерферон;
  • противоопухолевые препараты.

Из медикаментов чаще назначают Аллопуринол. Работа почек при этом улучшается, пропадают боли в конечностях. Для улучшения циркуляции крови назначают антикоагулянты. При кожном зуде показаны препараты, подавляющие действие гистамина. Врач-гематолог составляет отдельную схему лечения. Аспирин устраняет нарушения циркуляции крови. Назначение подобных дезагрегантов рекомендуется всем больным.

рекомендация – правильное питание, соблюдение диеты. Кроме того, нельзя допускать физического переутомления. Нужно исключить продукты, которые увеличивают кровоток. Под запретом находятся кайенский перец, гранаты, лук. Полезна растительная, молочная продукция. На второй стадии заболевания нужно исключить из пищи потребление:

Множество народных рецептов хорошо влияют на кроветворную составляющую. Их, безусловно, нужно использовать. С помощью народных методов можно притупить болевые ощущения или снять спазм. Полное выздоровление с помощью траволечения невозможно. Даже при улучшении симптомов болезни, патология никуда не денется, в любое время может наступить обострение.

Народная медицина может лишь притупить боль на некоторое время. Может ещё снять спазм, обострение. Хорошо зарекомендовали себя рецепты по лечению травами. Например, существует множество способов избежать запустевания крови. Траву Донник заваривают в воде, процеживают через сито, употребляют внутрь по полстакана. Проводят месячный курс, потом делают перерыв на 2 месяца.

Прекрасный эффект даёт использование клюквы. На стакан кипятка нужно 2 ложки сухих или свежих ягод. В течение получаса настой заваривается и готов к употреблению. Отвар можно подсластить, употреблять внутрь за 30 мин до еды.

Прогноз

Полицитемия – редкое заболевание, число впервые выявленных больных за год составляет около 1 на 100 000 населения. Статистика свидетельствует, что с диагнозом Вакеза люди живут 10-20 лет. Болезнь часто поражает престарелых людей. Если диагноз поставили в 70-80 лет, то человек может жить дальше, не особо меняя образ жизни. Но общих правил здесь не существует.

Врачебный прогноз при полицитемии благоприятный, поскольку это доброкачественное заболевание. Существует шанс полного излечения. Но от рецидивов болезни никто не застрахован. Возможно появление цирроза печени. Часто возникает:

  • ишемическая болезнь;
  • тромбоэмболия.

Врачи не склонны сравнивать полицитемию с онкологией. Эту болезнь успешно лечат. Онкология – это разрастание эпителия, а Вакеза-Ослера –поражение кроветворной ткани. Заболевание развивается не быстро. Человек за время своей жизни обязательно сдаёт анализы, специалисты видят отклонения в состоянии крови.

Своевременное выявление полицитемии позволяет излечить больного на ранней стадии. В последние годы значительно улучшилась диагностика. Учёными был создан новый класс лекарств.

Источник: https://krovinfo.com/bolezn-vakeza/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.